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QU’EST CE QUE LA SEP ?

La SEP est une maladie inflammatoire auto -immune chronique caractérisée par une altération de la gaine de myéline (couche protectrice des fibres nerveuses) associée, à des degrés variables, à une dégénérescence axonale et neuronale.
C’est la plus fréquente des affections inflammatoires du système nerveux central, et la première cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune. Son incidence est de 20 à 180/100000 habitants/an. Il faut souligner la notion d’un gradient nord/sud, de sorte que la SEP est d’autant plus fréquente que l’on s’éloigne de l’équateur. Elle est aussi plus souvent retrouvée dans la population caucasienne.

L’âge de début est classiquement entre 20 et 40 ans, et la prédominance féminine est de règle.

LA SEP EN 5 RUBRIQUES :


Les causes :

Facteurs de risques environnementaux et style de vie:

Certains facteurs sont incriminés sans preuve de lien direct :
• Certaines infections.

Microbiote intestinal :
Il s’agit d’un écosystème microbien complexe impliqué dans la maturation et la fonction du cerveau, et incriminé dans la genèse de plusieurs maladies auto immunes, notamment du système nerveux central.
La composition du microbiote intestinal est, en partie, impactée par le régime alimentaire sur le long cours.

Obésité :
Il existe une association entre un indice de masse corporelle (IMC) élevé pendant l’enfance et l’adolescence et un risque élevé de SEP.

• Ensoleillement et vitamine D :
Un déficit en vitamine D, et donc un faible niveau d’ensoleillement, serait associé à un sur-risque de SEP ainsi que de survenue de poussées.

Tabac :
Le tabagisme, qu’il soit passif ou actif, est un facteur de risque certain. Les tabagiques ont un risque plus élevé de développer une SEP, ou des formes agressives de la maladie.

La pollution atmosphérique :
Facteur indépendant, son rôle est démontré à travers différentes études.

Régime alimentaire :
Le sel, les graisses d’origine animale auraient un rôle aggravant. À contrario, un régime pauvre en sel atténue l’activité de la maladie.
En outre, les régimes pauvres en Gluten et en lactose n’ont démontré leur efficacité qu’en cas d’intolérance avérée.

Autres :
Le taux de mélatonine, le mois de naissance, le statut socio-économique, l’urbanisation.


Les symptômes :

Les manifestations visuelles :

- La névrite optique rétrobulbaire (NORB):
Vision floue, amputation du champ visuel. Elle est très évocatrice quand elle s’accompagne d’une douleur rétro-orbitaire à la mobilisation du globe oculaire. La cécité étant exceptionnelle
- La diplopie (vision double), résultant d’une atteinte des voies de l’oculomotricité.


Les troubles moteurs :

- Faiblesse de sévérité variable, d’un membre ou des 2 membres inférieurs, d’un hémicorps ou des 4 membres.
- Troubles de l’équilibre et de la marche
- Tremblement à l’action
- Spasticité : raideur musculaire.
- Limitation du périmètre de marche


Les troubles sensitifs :

Sensations d’engourdissement, de fourmillements, de douleurs ou de décharges électriques de localisation variée : appelés signe de Lhermitte quand elle se manifeste le long de la colonne vertébrale.

L’atteinte de nerfs crâniens :

Vertige, paralysie faciale, névralgie de trijumeau, troubles de l’élocution...

Troubles génito-sphinctériens :

Troubles vésicaux (fuite ou rétention urinaire), et ano-rectaux (constipation ou incontinence anale).
Troubles sexuels (impuissance, troubles de l’érection et de l’éjaculation, sècheresse vaginale, perte de la libido)


Fatigue physique et psychique :

c’est une perte subjective d’énergie physique et/ou mentale. C’est un symptôme très fréquent dans la SEP (touche 90% des patients). Elle peut être aigue ou chronique et gêner les activités quotidiennes.

Troubles cognitifs :

Trouble de l’attention et la concentration, difficultés à mémoriser une information. Leur apparition peut être précoce. La démence est possible dans les formes évoluées.

Troubles psychiatriques :

Humeur dépressive, labilité émotionnelle…



Diagnostic

Ils sont organisés en critères consensuels dont les plus récents sont ceux de Mc Donald 2017 (lien)

Par ailleurs, des diagnostics différentiels (pathologies pouvant mimer la sclérose en plaques) doivent être éliminés notamment les autres maladies demyélinisantes du système nerveux central : la neuromyélite optique (inflammation du nerf optique et de la moelle épinière), l’encéphalomyélite aigue disséminée (cerveau/moelle épinière/nerf optique) et les maladies de système (lupus érythémateux disséminé…).


Les traitements

Il faut savoir distinguer trois types de traitements : le traitement des poussées, le traitement de fond et les traitements des symptômes.

Le traitement des poussées

Il ne prévient pas la poussée mais son but est de la raccourcir.
Il est basé principalement sur la corticothérapie en bolus.
Les échanges plasmatiques et le immunoglobulines sont réservés à des situations particulières.
Ce traitement doit être précédé d’un bilan infectieux et associé à des traitements adjuvants.

Le traitement de fond

Il n’existe pas encore de traitement curatif pour cette affection.
Le but des traitements de fond est de modifier l’évolution de la maladie (disease modifier treatment, DMT), avec l’objectif de diminuer la fréquence et la gravité des poussées, limiter le nombre de lésions à l’IRM et ralentir la progression de la maladie. Ce sont des médicaments de la classe des immunomodulateurs ou des Immunosuppresseurs.
Ces médicaments sont classés, en fonction de leur efficacité mais aussi de leurs effets secondaires, en traitements de 1ère, 2ème, 3ème et 4ème  ligne. Le choix est fait en fonction de la forme clinique, de la sévérité de la maladie, de la couverture sociale et du mode de vie du patient.

Leur efficacité est jugée sur la base de scores et d’échelles cliniques et IRM.

La grossesse constitue un point essentiel à prendre en compte dans la réflexion de la mise en place des ttt de fond. (Cf grossesse et SEP)

Médicaments administrés par voie sous-cutanée ou intramusculaire
Avonex* (interféron bêta-1a)
Rebif* (interféron bêta-1a
Betaferon (interféron bêta-1b)
Copaxone* (acétate de glatiramère), non disponible au Maroc
Extavia* (interféron bêta-1b), non disponible au Maroc
Glatect* (acétate de glatiramère), non disponible au Maroc
Plegridy* (peginterféron bêta-1a), non disponible au Maroc



Médicaments administrés par voie orale
Aubagio (Tériflunomide)
Gilenya (Fingolimod)
Mavenclad* (Cladribine), non disponible au Maroc
Mayzent* (Siponimod), non disponible au Maroc
Tecfidera* (Diméthylfumarate), non disponible au Maroc
Imurel* (Azathioprine)



Médicaments administrés par voie intraveineuse
Ocrevus* (Ocrélizumab)
Tysabri* (Natalizumab)
Lemtrada* (Alemtuzumab), délivré en ATU
Endoxan*  (Cyclophosphamide)
Mabthera*, Zelva* (Rituximab)


(ATU : autorisation temporaire d’utilisation)

Le traitement des symptômes

La prise en charge des symptômes est multidisciplinaire : neurologue, kinésithérapeute, orthophoniste, psychologue, ergothérapeute, infirmiers…

La spasticité : kinésithérapie et médicaments anti spastiques.
La fatigue : elle nécessite le repos si elle survient pendant la poussée. En dehors de la poussée, il faut dépister et traiter les causes (douleur, troubles de l’humeur…), faire une activité physique régulière et fractionnée, des mini siestes, et parfois des médicaments en dernier recours.
Les troubles urinaires : ils nécessitent un bilan (échographie vésicale et bilan urodynamique) afin d’adapter le traitement (anticholinergiques ou bétabloquants, auto/hétéro-sondage intermittent).
Les infections urinaires doivent être prévenues, dépistées et traitées au besoin.
Les troubles sexuels : consultation d’un sexologue.
Les troubles cognitifs : il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement médicamenteux. Le maintien de tâches cognitives quotidiennes en parallèle à une remédiation neurocognitive constituent une solution adéquate.

La douleur : Le traitement est à adapter en fonction du type de douleur : antalgiques, antidépresseurs, antiépileptiques…
Les troubles du transit : Privilégier les boissons abondantes et une alimentation riche en fibres ; les laxatifs sont precrits au besoin.
La dépression : Nécessite un suivi psychologique, un traitement antidépresseur au besoin.
Le tremblement : Béta bloquants, toxine botulique , poignets lestés,  bracelet pesants….


Histoire naturelle de la maladie et evolution

Il existe 4 formes cliniques évolutives :

CIS : syndrome clinique isolé (épisode unique de symptômes neurologiques évoquant la sclérose en plaques avec lésions de SEP à l’IRM)

La forme Récurrente-Rémittente (RR) : Elle évolue par poussées avec des remissions avec ou sans séquelles.

La forme secondairement progressive(SP) : La forme RR peut évoluer vers une forme secondairement progressive après une période allant de 15 à 20 ans. L’aggravation est progressive avec réduction du nombre de poussées.

La forme primaire progressive (PP): les symptômes s’installent sans poussées clairement définies et s’aggravent progressivement entrainant un handicap.


SPOTS SMASEP

VIVRE AVEC LA SEP :

mettre sous forme de paragraphes, avec intitulé
La SEP ou sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central. Elle débute généralement chez l’adulte jeune entre 20 et 40 ans, un début plus précoce ou plus tardif est possible. Elle est 2 fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme. C’est une maladie plus fréquente dans la race blanche, son incidence au Maroc est estimée à 25/100000 habitants/an.  C’est la première cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune.
C’est une maladie auto-immune, dirigée contre la gaine de myéline (couche protectrice) des fibres nerveuses. Elle est caractérisée par une inflammation puis une destruction par endroits et par à-coup de la gaine de myéline, appelée démyélinisation. A cela, l’organisme répond par une réparation et restitution de la gaine de myéline dite remyélinisation.

Comment évolue la SEP ?

L’alternance de ces 2 processus (démyélinisation- remyélinisation) explique le mode évolutif le plus classique de cette maladie par poussées (apparition de symptômes) et rémission (régression plus ou moins complète des symptômes). Pour parler de poussée, il faut que les symptômes apparaissent rapidement et durent plus de 24 heures. Pour parler de rémission, il faut que l’amélioration persiste plus d’un mois. Lorsque les mécanismes de réparation sont dépassés, la fibre nerveuse, dépourvue de sa couche protectrice, est alors détruite et il s’en suit une perte de neurones avec alors persistance et majoration graduelle des symptômes et du handicap, c’est la phase progressive. Dans un tiers des cas, les poussées sont absentes, la SEP est dite primitivement progressive. Figures (lien)

Quels sont les symptômes de la maladie ?

Les symptômes(lien) découlent de la localisation de la démyélinisation, les plus classiques sont : les troubles de la vue (baisse de la vision, vision double), les troubles sensitifs (décharges électriques, fourmillements), les déficits moteurs et les raideurs (troubles de la marche en particulier), les troubles de la coordination des mouvements et de l’équilibre, les troubles génito-sphinctériens, les troubles de l’humeur, la fatigue et les troubles de la concentration.

Comment faire le diagnostic ?

Le diagnostic est réalisé grâce à un cortège d’arguments : une bonne approche clinique aidée de l’IRM qui objective principalement des plaques de démyélinisation de petites tailles, multiples et réparties dans l’encéphale et la moelle épinière. Cette aspect IRM n’est pas exclusif à la SEP et peut être observé dans d’autres maladies (auto-immunes, infectieuses….). C’est pour cela qu’un bilan biologique sanguin et urinaire est souvent nécessaire de même qu’une étude du liquide céphalo-rachidien.

Quelles sont les causes de la SEP ?

La cause de cette maladie n’est pas encore totalement claire : il y’a une prédisposition génétique, toutefois, les formes familiales sont très rares. Le style de vie et les facteurs environnementaux jouent un grand rôle.

Quel est le pronostic de la SEP ?

Le pronostic de la SEP a été grandement amélioré au cours de la dernière décennie y compris au Maroc et ce grâce à une meilleure connaissance de la maladie, un diagnostic plus précoce, des moyens thérapeutiques plus nombreuses et plus efficaces, une meilleure couverture sanitaire de la population.
Une pris en charge réfléchie et multidisciplinaire, une bonne hygiène de vie, un traitement précoce et adapté et une participation avisée de la part du patient sont les garants d’une bonne évolution. Le handicap peut être ainsi évité et la maladie peut alors être compatible avec une vie normale.   


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